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运动神经元病（第1页）

运动神经元病

运动神经元病是指病变选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞，及锥体束受损的一组进行性变性疾病。若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩性侧索硬化症；若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。病因迄今未明，有多种学说，诸如慢病毒感染、遗传、中毒与损伤及代谢障碍等。本病是一种进行性疾病，病员以中年人为多，5%～10%的患者有阳性家族史，通常为常染色体显性遗传。

有哪些症状

◎肌萎缩性侧索硬化症：较为多见。

⊙始为一侧手部小肌肉萎缩、无力，渐波及对侧手肌及前臂、上臂、肩胛等肌，并有肌束震颤等下运动神经元性瘫痪症状，但腱反射亢进。

⊙双下肢呈现典型的上运动神经元损害症状，偶或表现于一侧上下肢。

⊙累及脑干时可有吞咽、发音障碍，舌肌萎缩伴明显纤颤，张口困难，咀嚼无力，咽反射常亢进。

⊙少数可伴有强哭强笑等精神症状。

◎进行性脊肌萎缩症：四肢呈对称性下运动神经元性瘫痪，但病初萎缩可仅限于某一肢体或其某一部分。

◎原发性侧索硬化症：四肢呈对称性上运动神经元性瘫痪，少数有假性球麻痹。

◎进行性球麻痹：呈现真性球麻痹而无肢体症状。

◎少年型家族性进行性脊肌萎缩症：为隐性或显性遗传，酷似肢带型肌营养不良症，但有肌纤维震颤，有时伴脊柱侧弯和弓形足。

应做哪些检查

◎肌电图：显示肌肉失神经性变化，即随意控制下有肌纤维颤动，运动单元电位数目减少，有时有肌束颤动。前角细胞损害在随意运动时有巨大运动单元电位。

◎脑脊液：约有13病例有轻度蛋白增高。

◎血清微量元素测定：血铜含量显著增高，血锌、血镁含量也均增高，铜锌比值亦有增高，血钙有所下降。

◎肌肉活检：呈现去神经性肌萎缩的典型病理表现，有助于诊断，但无特征性。

◎尿肌酐：排出量减少，肌酸排出量增高。

老中医处方

方1

【组方】狗骨20克，炙龟甲（先煎）30克，黄柏12克，知母10克，熟地黄30克，白芍15克，何首乌30克，陈皮6克，川牛膝15克。

【加减】

⊙如腰背酸软、肌肉瘦削较明显者，加狗脊15克，续断12克，肉苁蓉20克；

⊙声音嘶哑、言语謇涩较明显者，加木蝴蝶12克，锦灯笼12克；

⊙如无明显热象者，可去黄柏、知母，以免苦寒伤胃。

【主治】运动神经元病，手掌肉削，肌肤干枯，肌腱间呈现凹沟，握之无力，或见肌颤，伴头晕耳鸣，两目昏花，或潮热盗汗，或两颧潮红，口燥咽干，心烦口渴，声音嘶哑，舌红绛少津，有裂纹，脉细数。

【用法】上药加水煎煮2次，药液混合，早晚分服，每日1剂。

方2

【组方】桂枝30克，凤仙草30克，豨莶草30克，怀牛膝30克，丹参30克，桃仁10克，红花10克，当归12克，甘草6克。

【主治】瘀血阻络之原发性侧索硬化症。

【用法】水煎2次，药液混合，早晚分服，每日1剂。

方3

【组方】熟地黄20克，山药20克，山茱萸15克，菟丝子15克，枸杞子15克，川牛膝20克，鹿角霜30克，龟甲胶（烊化）8克，杜仲15克，木瓜24克。

【加减】

⊙肢麻无力者，加天麻15克，桂枝12克；

⊙肢颤明显者，加羚羊角18克，钩藤15克；

⊙肢体挛急者，加地龙12克，僵蚕12克；